گزارش یک مورد لیپوئید پروتئینوزیس از اردبیل

نویسندگان

علیرضا محبی پور

alireza mohebbi pour بهروز شکوهی

behrooz shokuhi

چکیده

لیپوئید پروتئینوزیس ( lipoid proteinosis ) یک بیماری نادر اتوزوم رسیسو است که با رسوبات سفید مایل به زرد در سطح داخلی لب ها، سطح تحتانی زبان، گلو و بطور ناشایع دستگاه تنفسی فوقانی و دستگاه گوارشی دیده می شود. تغییرات حنجره در این بیماری منجر به گرفتگی صدا می شود. پاپولهای تسبیحی در 3/2 بیماران مبتلا در حاشیه پلکها دیده می شود. اختلالات عصبی روانی و صرع ندرتا دیده می شود. ژن مسئول این بیماری روی کروموزم 1q21 شناسائی شده است. موردی که گزارش می شود دختر خانمی است 13ساله که با شکایت ضایعات حاشیه پلک مراجعه کرده است. در معاینه پاپولهای تسبیحی در حاشیه پلکها و گرفتگی صدا مشهود بود. برای نامبرده لیپوئید پروتئینوزیس مطرح شد که پس از انجام بیوپسی تشخیص فوق مورد تائید هیستولوژیک قرار گرفت.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

گزارش یک مورد بیمار مبتلا به بیماری لیپوئید پروتئینوزیس

سابقه و هدف: بیماری لیپوئید پروتئینوزیس یک بیماری نادر، با توارث اتوزوم مغلوب است که با پاپول های پایدار غیر التهابی در پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. پاپول ها حاصل تجمع مواد مشابه مامبران پایه (Basement Membrane) در بافت های همبند مختلف هستند. پاتوژنز بیماری تاکنون کاملا روشن نشده است. درمان آن غیر اختصاصی و علامتی است و گزارشاتی از موارد موفق درمان با دی متیل سولفوکساید و Etretinate وجود دا...

متن کامل

گزارش یک مورد بیمار مبتلا به بیماری لیپوئید پروتئینوزیس

سابقه و هدف: بیماری لیپوئید پروتئینوزیس یک بیماری نادر، با توارث اتوزوم مغلوب است که با پاپول های پایدار غیر التهابی در پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. پاپول ها حاصل تجمع مواد مشابه مامبران پایه (basement membrane) در بافت های همبند مختلف هستند. پاتوژنز بیماری تاکنون کاملا روشن نشده است. درمان آن غیر اختصاصی و علامتی است و گزارشاتی از موارد موفق درمان با دی متیل سولفوکساید و etretinate وجود دا...

متن کامل

گزارش یک مورد لیپوئید پروتئینوسیس از کردستان در سال 1390

چکیده زمینه و هدف: لیپوئید پروتئینوسیس یک بیماری متابولیک بسیار نادری می باشد که به صورت اوتوزوم مغلوب انتقال می یابد. علایم بالینی بیماری به علت رسوب مواد هیالین در پوست و ارگانهای دیگر بر اثر جهش های ژنتیکی ایجاد می شود. خشن شدن صدا، پاپولهای تسبیح مانند روی لبه پلکها، اسکارهای شبیه به اسکارهای فرورفته، بیماری آکنه، پاپولهای نرم و ضایعات زگیل مانند از تظاهرات شایع بالینی این بیماری می باشند...

متن کامل

گزارش یک مورد لیپوئید پروتئینوسیس از کردستان در سال ۱۳۹۰

چکیده زمینه و هدف: لیپوئید پروتئینوسیس یک بیماری متابولیک بسیار نادری می باشد که به صورت اوتوزوم مغلوب انتقال می یابد. علایم بالینی بیماری به علت رسوب مواد هیالین در پوست و ارگانهای دیگر بر اثر جهش های ژنتیکی ایجاد می شود. خشن شدن صدا، پاپولهای تسبیح مانند روی لبه پلکها، اسکارهای شبیه به اسکارهای فرورفته، بیماری آکنه، پاپولهای نرم و ضایعات زگیل مانند از تظاهرات شایع بالینی این بیماری می باشند. ...

متن کامل

گزارش یک مورد فتق مغبنی بزرگ در بیمارستان فاطمی اردبیل

  فتق مغبنی از بیماریهای شایع سنین میانسالی و بالاتر است، مورد گزارش شده در این مقاله موردی از فتق مغبنی بزرگ با اندازه 35 × 30 × 30 سانتی ­ متر بود که به دلیل حجم بزرگ آن، از موارد نادر می باشد. بیمار آقایی 60 ساله با توده بسیار بزرگ در ناحیه مغبنی سمت چپ با سمع صداهای روده ­ ای بود و از مشکل در راه رفتن و پوشیدن لباس شکایت داشت. بیمار پس از معاینه بالینی جهت هرنیورافی کاندید جراحی شد و با بیه...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله دانشگاه علوم پزشکی اردبیل

جلد ۱۰، شماره ۲، صفحات ۱۷۵-۱۷۹

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023